IHSDiagnoseICD-10
6.4.1Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Riesenzellarteriitis (RZA) [M31.6]G44.812  
Früher verwendete Begriffe Arteriitis temporalis, Horton-Syndrom

Diagnostische Kriterien:

  1. Jeder neue und persistierende Kopfschmerz, der die Kriterien C und D erfüllt
  2. Wenigstens einer der folgenden Punkte ist erfüllt:
    1. geschwollene und schmerzempfindliche Kopfhautarterie verbunden mit einer erhöhten Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und/oder einem erhöhten C-reaktiven Protein (CRP)
    2. Nachweis einer Riesenzellarteriitis in der Biopsie der A. temporalis
  3. Der Kopfschmerz entwickelt sich in engem zeitlichen Zusammenhang mit anderen Symptomen oder Zeichen einer Riesenzellerateriitis
  4. Verschwinden oder entscheidende Besserung der Kopfschmerzen innerhalb von 3 Tagen nach Beginn einer Hochdosistherapie mit Kortikoiden

Kommentar:

Von allen Arteriitiden und Kollagenosen ist die Riesenzellarteriitis diejenige Erkrankung, die am häufigsten mit Kopfschmerzen einhergeht (aufgrund der Entzündung von Kopfarterien, häufig Ästen der A. carotis externa). Folgende Punkte müssen betont werden:
  • Die Variabilität der Kopfschmerzcharakteristika und der Begleitsymptome (Polymyalgia rheumatica, Einschränkung der Kieferöffnung) ist derart groß, dass jeder neu aufgetretene und persistierende Kopfschmerz bei einer Person über 60 Jahren an eine Riesenzellarteriitis denken lassen und zu geeigneten Untersuchungen Anlass geben sollte.
  • Ebenfalls suggestiv für eine Riesenzellarteriitis sind in kurzer Folge rezidivierende Attacken einer Amaurosis fugax verbunden mit Kopfschmerzen; sie sollten ebenfalls unmittelbar zu gezielten Untersuchungen Anlaß geben.
  • Das Hauptrisiko liegt in einer Erblindung als Folge einer anterioren ischämischen Optikusneuropathie. Dies kann durch eine notfallmäßig eingeleitete Kortikoidtherapie verhindert werden.
  • Der Abstand zwischen der Erblindung eines Auges und des anderen beträgt üblicherweise weniger als 1 Woche.
  • Zusätzlich besteht auch das Risiko des Auftretens zerebraler ischämischer Ereignisse oder einer Demenz.
  • Bei der histologischen Untersuchung ist eine langstreckige Aufarbeitung notwendig, weil die A. temporalis häufig unbefallene Areale ("skip areas") aufweist.
  • In der duplexsonographischen Untersuchung der Temporalarterien kann möglicherweise eine Verdickung der Arterienwand dargestellt werden, was bei der Auswahl des Biopsieortes hilfreich sein kann.

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